Morbus Adamantiades-Behçet (MAB) / Morbus Behçet

Was ist MAB?

Morbus Adamantiades-Behçet (MAB), auch Morbus Behçet genannt wird den Vaskulitiden, den entzündlichen Gefäßerkrankungen mit dermatologischen und rheumatischen Symptomen, zugeordnet. Der Krankheitsprozess spielt sich in großen und kleinen Gefäßen, ab. Der Organbefall ist variabel, besonders häufig betroffen sind jedoch Augen, Haut und Schleimhäute. Der MAB tritt weltweit in ganz unterschiedlicher Häufung auf, besonders im Mittelmeerraum und in Asien. Der MAB gehört in West- und Mitteleuropa zu den seltenen Erkrankungen. Pro 100.000 Menschen findet sich in der Schweiz nur etwa 1 Erkrankter. Bei türkischstämmigen Bewohnern sind es 20 und in der Türkei 80 bis 300 Betroffene. Männer und Frauen erkranken etwa gleich häufig, meist im jungen Erwachsenenalter. Die Erkrankung tritt familiär gehäuft auf, bei 50 bis 70 Prozent der Erkrankten wird das Gewebs-Antigen HLA-B 51 gefunden. Die Ursache der Erkrankung ist unbekannt und vermutlich durch eine Störung des Immunsystems bedingt.

Die drei Leitsymptome der Erkrankung sind: Große, schmerzhafte Aphten (Geschwüre) im Mund, meist im hinteren Bereich, die mit Narbenbildung abheilen; Aphten im Genitalbereich und um den Darmausgang; Uveitis (Entzündung der mittleren Augenanteile) und weitere Formen der Augenentzündung; häufig liegt hier die Hauptproblematik der Erkrankung. Unbehandelt ist nach etwa 3 bis 4 Jahren mit der Erblindung nahezu aller Patienten mit einer Augenbeteiligung zu rechnen!

Als weitere Erkrankungsmerkmale können Hautveränderungen in Form von Pusteln, Haarbalgentzündungen, Geschwüren, Erythema nodosum (rot-bläuliche flache Knoten, insbes. an den Unterschenkeln) und Neigung zu Hautirritationen (zum Beispiel Pustelbildung nach Nadelstich (Pathergie Phänomen)) und Gelenkschmerzen und Arthritis, wobei es nicht zu Gelenkzerstörungen kommt auftreten. Selten treten Entzündungen der Kreuz-Darmbein-Gelenke wie bei Morbus Bechterew auf. Speiseröhren-, Magen- und Darmbeteiligung, zum Beispiel Geschwürbildung, Durchfälle, manchmal Krankheitsbild wie bei entzündlicher Darmerkrankung (Morbus Crohn); Vaskulitisfolgen in Form von Thrombosen der Beinvenen, Venenentzündungen, Gefäßverschlüssen, Geschwürbildung; Beteiligung des Zentralnervensystems (Meningitis); Fieberschübe und selten Herz- oder Nierenbeteiligung. Überwiegend verläuft der MAB trotz der zahlreichen möglichen Organmanifestationen gutartig.

Aufgrund des typischen Krankheitsbildes wird die Diagnose gestellt. Hierbei ist auch der augenärztliche Befund sehr wichtig. Bei den Laboruntersuchungen fallen erhöhte Entzündungswerte auf (Blutsenkungsgeschwindigkeit, CRP). Erkrankungsspezifische Laborwerte existieren nicht. Der so genannte Pathergie-Test führt nach einem Nadelstich innerhalb von 24 Stunden zu einer Hautreaktion (Papel) an der Einstichstelle. Bei Hinweisen auf Beteiligung des Verdauungstraktes, des Gehirns, großer Gefäße und des Herzens sind weiterführende Untersuchungen notwendig.